Митохондриальная днк

Содержание

1 Происхождение
2 Структура и разнообразие генома
- 2.1 Животные
- 2.2 Растения и грибы
- 2.3 Протисты
3 Репликация
4 Гены на мтДНК и их транскрипция
5 Митохондриальное наследование
- 5.1 Наследование по женскому типу
- 5.2 Узкое место в митохондриях
- 5.3 Наследование по мужскому типу
- 5.4 Донорство митохондрий
6 Мутации и болезни
- 6.1 Восприимчивость
- 6.2 Генетическое заболевание
- 6.3 Использование в диагностике болезней
- 6.4 Взаимосвязь со старением
- 6.5 Нейродегенеративные заболевания
- 6.6 Корреляция основного состава мтДНК с продолжительностью жизни животных
- 6.7 Связь с не-B (неканоническими) структурами ДНК
7 Использование в судебной медицине
8 Использование в эволюции биологии и систематическая биология
9 История
10 База данныхохондриальных последовательностей
11 База данных митохондриальных мутаций s
12 См. также
13 Ссылки
14 Внешние ссылки

Митохондрии

В большинстве (но не во всех) клеток эукариот митохондрии производят молекулы-энергоносители АТФ, сжигая углеводы в процессе дыхания. Митохондрии в том или ином виде есть у всех эукариот — пусть и разных типов, вероятно произошедших от общего предка по мере приспособления к условиям внутри клеток вида-хозяина. Сравнивая гены, отвечающие за энергообмен у разных протеобактерий, итальянские исследователи установили, что ближайшие живые родственники митохондрий — «метилотрофы», микробы, мембрана которых напоминает складки внутренней мембраны митохондрий, где и генерируется энергия.

Согласно исследованиям американского эволюционного биолога Уильяма Мартина, изначально симбиоз снабжал клетку-хозяина водородом для производства энергии, после чего последний по времени общий предок эукариот начал производить гораздо больше энергии, чем прокариоты. Мартин и британский биохимик Ник Лейн считают, что излишек энергии позволил эукариотам создавать сложные клетки, добавляя гены в свой геном. Если эта гипотеза верна, появление митохондрий — ключевой этап на пути к эукариотической клетке, и завершился он задолго до приобретения ею главной отличительной черты, ядра, около 1,5 миллиарда лет назад.

Уильям Мартин

копирование

Первая модель репликации митохондриальной ДНК была предложена в 1972 году Виноградом и соавторами, и эта модель с некоторыми изменениями действует до сих пор. В целом модель основана на односторонней репликации, которая начинается в двух разных источниках репликации.

Ученые классифицируют митохондриальную хромосому на две разные цепи: тяжелая цепь H или OH от английского «тяжелая» и легкая цепь L или OL от английского «легкая». Они идентифицируются и располагаются в двух неназначенных открытых рамках считывания (URF) на митохондриальной хромосоме.

Репликация митохондриального генома начинается в тяжелой цепи (ОН) и продолжается в одном направлении до тех пор, пока не образуется полная длина легкой цепи (OL). Затем присоединяются белки, называемые «митохондриальными белками, связывающими одноцепочечную ДНК», для защиты цепи, которая функционирует как «родительская» или «матрица».

Ферменты, ответственные за разделение для возникновения репликации (репликосома), переходят в светлую полосу (OL), и образуется петлевая структура, которая блокирует связывание митохондриальных одноцепочечных ДНК-связывающих белков.

В этой петле связывается митохондриальная РНК-полимераза, и начинается синтез нового праймера. Переход к синтезу тяжелой цепи (ОН) происходит на 25 нуклеотидов позже.

Прямо во время перехода к тяжелой цепи (ОН) митохондриальная РНК-полимераза заменяется митохондриальной репликативной ДНК-полимеразой на 3′-конце, где изначально началась репликация.

Наконец, синтез обеих цепей, как тяжелой (ОН), так и легкой (OL), продолжается непрерывно, пока не образуются две полные кольцевые молекулы двухцепочечной (двухцепочечной) ДНК.

Геном митохондрий[]

У млекопитающих каждая молекула мтДНК содержит 15000-17000 пар оснований (у человека 16565 пар нуклеотидов — исследование закончено в 1981 году, по другому источнику 16569 пар) и содержит 37 генов — 13 кодируют белки, 22 — гены тРНК, 2 — рРНК (по одному гену для 12S и 16S рРНК). Другие многоклеточные животные имеют схожий набор митохондриальных генов, хотя некоторые гены могут иногда отсутствовать. Генный состав мтДНК разных видов растений, грибов и особенно протистов различается более значительно. Так, у жгутиконосца-якобиды Reclinomonas americana найден наиболее полный из известных митохондриальных геномов: он содержит 97 генов, в том числе 62 гена, кодирующих белки (27 рибосомальных белков, 23 белка, участвующих в работе электрон-транспортной цепи и в окислительном фосфорилировании, а также субъединицы РНК-полимеразы).

Один из наиболее маленьких митохондриальных геномов имеет малярийный плазмодий (около 6.000 п.о., содержит два гена рРНК и три гена, кодирующих белки).

Недавно открытые рудиментарные митохондрии (митосомы) некоторых протистов (дизентерийной амёбы, микроспоридий и лямблий) не содержат ДНК.

Митохондриальные геномы различных видов грибов содержат от 19 431 (делящиеся дрожжи Schizosaccharomyces pombe) до 100 314 (сордариомицет Podospora anserina) пар нуклеотидов.

Некоторые растения имеют огромные молекулы митохондриальной ДНК (до 25 миллионов пар оснований), при этом содержащие примерно те же гены и в том же количестве, что и меньшие мтДНК. Длина митохондриальной ДНК может широко варьировать даже у растений одного семейства. В митохондриальной ДНК растений имеются некодирующие повторяющиеся последовательности.

Геном человека содержит только по одному промотору на каждую комплементарную цепь ДНК.

Геном митохондрий человека кодирует следующие белки и РНК:

Белки или РНК	Гены
NADH-дегидрогеназа(комплекс I)	MT-ND1, MT-ND2, MT-ND3, MT-ND4, MT-ND4L, MT-ND5, MT-ND6
Кофермент Q — цитохром c редуктаза/Цитохром b(комплекс III)	MT-CYB
цитохром c оксидаза(комплекс IV)	MT-CO1, MT-CO2, MT-CO3
АТФ-синтаза	MT-ATP6, MT-ATP8
рРНК	MT-RNR1 (12S), MT-RNR2 (16S)
тРНК	MT-TA, MT-TC, MT-TD, MT-TE, MT-TF, MT-TG, MT-TH, MT-TI, MT-TK, MT-TL1, MT-TL2, MT-TM, MT-TN, MT-TP, MT-TQ, MT-TR, MT-TS1, MT-TS2, MT-TT, MT-TV, MT-TW, MT-TY, MT1X

Ферменты митохондрий

Ферменты транслоказы внутренней мембраны митохондрий осуществляют активный транспорт АДФ и АТФ.

В структуре крист выделяют элементарные частицы, состоящие из головки, ножки и основания. На головках, состоящих из фермента АТФазы, происходит синтез АТФ. АТФаза обеспечивает сопряжение фосфорилирования АДФ с реакциями дыхательной цепи.

Компоненты дыхательной цепи находятся в основании элементарных частиц в толще мембраны.

В матриксе находится большая часть ферментов цикла Кребса и окисления жирных кислот.

В результате активности электротранспортной дыхательной цепи ионы водорода поступают в нее из матрикса, а высвобождаются на наружной стороне внутренней мембраны. Это осуществляют определенные мембранные ферменты. Разница в концентрации ионов водорода по разные стороны мембраны приводит к возникновению градиента pH.

Энергию для поддержания градиента поставляет перенос электронов по дыхательной цепи. Иначе ионы водорода диффундировали бы обратно.

Энергия градиента pH используется для синтеза АТФ из АДФ:

АДФ + Ф = АТФ + H₂O (реакция обратима)

Образующаяся вода ферментативно удаляется. Это, наряду с другими факторами, облегчает протекание реакции слева направо.

Теории возникновения митохондриальной ДНК[]

Согласно эндосимбиотической теории, митохондриальная ДНК произошла от кольцевых молекул ДНК бактерий и поэтому имеет иное происхождение, чем ядерный геном. Сейчас преобладает точка зрения, согласно которой митохондрии имеют монофилетическое происхождение, то есть были приобретены предками эукариот лишь однажды.

На основании сходства в последовательностях нуклеотидов ДНК ближайшими родственниками митохондрий среди ныне живущих прокариот считают альфа-протеобактерий (в частности, выдвигалась гипотеза, что к митохондриям близки риккетсии). Сравнительный анализ геномов митохондрий показывает, что в ходе эволюции происходило постепенное перемещение генов предков современных митохондрий в ядро клетки. Необъяснимыми с эволюционной точки зрения остаются некоторые особенности митохондриальной ДНК (например, довольно большое число интронов, нетрадиционное использование триплетов и другие). Ввиду ограниченного размера митохондриального генома бо́льшая часть митохондриальных белков кодируется в ядре. При этом бо́льшая часть митохондриальных тРНК кодируются митохондриальным геномом.

Что такое митохондриальная ДНК?

Митохондриальная ДНК, или мтДНК, представляет собой ДНК, расположенную внутри митохондрий .

Митохондрии — это крупные клеточные органеллы, типичные для эукариотических организмов, которые преобразуют химическую энергию, содержащуюся в пище, в АТФ, которая является формой энергии, которая может использоваться клетками.

ОБЗОРЫ ПО СТРУКТУРЕ И ФУНКЦИОНИРОВАНИЮ МИТОХОНДЕРОВ

Из трубчатой, нитевидной или зернистой формы митохондрии находятся в цитоплазме, занимая почти 25% объема последней.

Они имеют две фосфолипидные двухслойные мембраны, еще одну внешнюю и еще одну внутреннюю.

Наружная мембрана, известная как наружная митохондриальная мембрана, представляет периметр каждой митохондрии и имеет транспортные белки (порины и не только), которые делают ее проницаемой для молекул размером, равным или меньшим 5000 дальтон.

Самая внутренняя мембрана, известная как внутренняя митохондриальная мембрана, содержит все ферментативные компоненты (или ферменты) и коферментные компоненты, необходимые для синтеза АТФ, и ограничивает центральное пространство, называемое матрицей .

В отличие от самой внешней мембраны, внутренняя митохондриальная мембрана имеет многочисленные инвагинации — так называемые гребни — которые увеличивают ее общую площадь.

Между двумя митохондриальными мембранами имеется пространство почти 60-80 Ангстрем (А). Это пространство называется межмембранным пространством . Межмембранное пространство имеет состав, очень похожий на состав цитоплазмы.

Синтез АТФ, управляемый митохондриями, является очень сложным процессом, который биологи отождествляют с термином окислительное фосфорилирование .

ТОЧНОЕ РАСПОЛОЖЕНИЕ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ДНК И КОЛИЧЕСТВО

Рисунок: человеческая митохондрия.

Митохондриальная ДНК находится в митохондриальной матрице, то есть в пространстве, ограниченном внутренней митохондриальной мембраной.

На основании достоверных научных исследований каждая митохондрия может содержать от 2 до 12 копий митохондриальной ДНК.

Учитывая тот факт, что в организме человека некоторые клетки могут содержать в себе несколько тысяч митохондрий, общее количество копий митохондриальной ДНК в одной клетке человека может даже достигать 20 000 единиц.

Примечание: количество митохондрий в клетках человека варьируется в зависимости от типа клеток. Например, гепатоциты (т.е. клетки печени) могут содержать от 1000 до 2000 митохондрий каждый, в то время как эритроциты (то есть эритроциты) полностью лишены их.

Базы данных митохондриальных последовательностей

Было создано несколько баз данных для сбора последовательностей митохондриального генома и другой информации. Хотя большинство из них сосредоточено на данных о последовательностях, некоторые из них включают филогенетическую или функциональную информацию.

AmtDB: база данных древних митохондриальных геномов человека.
InterMitoBase : аннотированная база данных и платформа для анализа белок-белковых взаимодействий митохондрий человека. (очевидно, последний раз обновлялся в 2010 году, но все еще доступны)
MitoBreak : база данных точек разрыва митохондриальной ДНК.
MitoFish и MitoAnnotator : база данных митохондриального генома рыб. См. Также Cawthorn et al.
Mitome: база данных по сравнительной митохондриальной геномике у многоклеточных животных
MitoRes: ресурс кодируемых ядром митохондриальных генов и их продуктов в многоклеточных животных (очевидно, больше не обновляется)
MitoSatPlant : База данных митохондриальных микросателлитов viridiplantae.
MitoZoa 2.0: база данных для сравнительного и эволюционного анализа митохондриальных геном Metazoa. (больше недоступно)

Потеря слуха по сравнению с возрастом

Одно из наиболее изученных заболеваний, которое напрямую связано с изменениями в геноме митохондриальной ДНК, — потеря слуха из-за старения.

Это состояние является результатом генетических факторов, факторов окружающей среды и образа жизни. По мере того как люди начинают стареть, митохондриальная ДНК накапливает вредные мутации, такие как делеции, транслокации, инверсии и другие.

Повреждение митохондриальной ДНК вызывается, в основном, накоплением активных форм кислорода, которые являются побочными продуктами производства энергии в митохондриях.

Митохондриальная ДНК особенно уязвима для повреждения, поскольку у нее нет системы восстановления. Следовательно, изменения, вызванные активными формами кислорода, повреждают митохондриальную ДНК и вызывают нарушение работы органелл, вызывая гибель клеток.

Клетки внутреннего уха очень нуждаются в энергии. Это требование делает их особенно чувствительными к повреждению митохондриальной ДНК. Эти повреждения могут необратимо изменить функцию внутреннего уха, что приведет к полной потере слуха.

функция

Митохондриальная ДНК продуцирует ферменты (то есть белки), необходимые для правильной реализации деликатного процесса окислительного фосфорилирования.

Инструкции по синтезу этих ферментов находятся в 37 генах, которые составляют геном митохондриальной ДНК.

КАКОЙ ГЕН МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ДНК КОДОВ: ДЕТАЛИ

37 генов митохондриальной ДНК кодируют: белки, тРНК и рРНК.

В частности:

13 кодов для 13 белков, ответственных за проведение окислительного фосфорилирования
22 кодируют 22 молекулы тРНК
2 кодируют 2 молекулы рРНК

Молекулы тРНК и рРНК являются основополагающими для синтеза вышеуказанных 13 белков, так как они составляют механизм, который регулирует их производство.

Итак, другими словами, митохондриальная ДНК обладает информацией для производства определенного набора белков и инструментов, необходимых для синтеза последних.

Что такое РНК, тРНК и рРНК?

РНК, или рибонуклеиновая кислота, — это нуклеиновая кислота, которая играет фундаментальную роль в генерации белков, начиная с ДНК.

Как правило, одноцепочечная РНК может существовать в различных формах (или типах), в зависимости от конкретной функции, которой она является заместителем.

ТРНК и рРНК являются двумя из этих возможных форм.

ТРНК используется для добавления аминокислот, в процессе создания белков. Аминокислоты — это молекулярные единицы, из которых состоят белки.

РРНК образует рибосомы, то есть клеточные структуры, на которых основан синтез белка.

Чтобы узнать больше о РНК и ее функциях, читатели могут щелкнуть здесь.

ФУНКЦИОНАЛЬНЫЕ ДЕТАЛИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ДНК

С функциональной точки зрения митохондриальная ДНК обладает некоторыми специфическими характеристиками, которые четко отличают ее от ядерной ДНК.

Вот из чего состоят эти особенности:

Митохондриальная ДНК является полунезависимой в том смысле, что ей необходимо вмешательство некоторых белков, синтезированных из ядерной ДНК.
В отличие от этого, ядерная ДНК полностью автономна и производит все необходимое для правильного выполнения своих задач.
Митохондриальная ДНК имеет генетический код, немного отличающийся от кода ядерной ДНК . Это приводит к ряду различий в реализации белков: если определенная последовательность нуклеотидов в ядерной ДНК приводит к созданию определенного белка, такая же последовательность в митохондриальной ДНК приводит к образованию немного другого белка.
Митохондриальная ДНК имеет очень мало некодирующих нуклеотидных последовательностей, то есть не продуцирующих белок, тРНК или рРНК. В процентном отношении только 3% митохондриальной ДНК не кодируют.
Напротив, ядерная ДНК кодирует только 7%, поэтому она содержит большое количество некодирующих нуклеотидных последовательностей (93%).

Таблица: сводка различий между митохондриальной ДНК человека и ядерной ДНК человека.
Митохондриальная ДНК	Ядерная ДНК

структура

Общая структура молекулы митохондриальной ДНК напоминает общую структуру ядерной ДНК, то есть генетическое наследие, присутствующее в ядре эукариотических клеток.

На самом деле, аналогично ядерной ДНК:

Митохондриальная ДНК представляет собой биополимер, состоящий из двух длинных цепей нуклеотидов . Нуклеотиды — это органические молекулы, образующиеся в результате объединения трех элементов: сахара с 5 атомами углерода (в случае ДНК, дезоксирибозы ), азотистого основания и фосфатной группы .
Каждый нуклеотид митохондриальной ДНК связывается со следующим нуклеотидом того же филамента посредством фосфодиэфирной связи между углеродом 3 его дезоксирибозы и непосредственно следующей нуклеотид-фосфатной группой.
Две нити митохондриальной ДНК имеют противоположную ориентацию, голова одной из которых взаимодействует с концом другой и наоборот. Это конкретное расположение известно как антипараллельное расположение (или антипараллельная ориентация ).
Две нити митохондриальной ДНК взаимодействуют друг с другом через азотистые основания .
В частности, каждое азотистое основание каждой нити создает водородные связи с одним и только одним азотистым основанием, присутствующим на другой нити.

Этот тип взаимодействия называется «спаривание азотистых оснований» или «пара азотистых оснований».
Азотистыми основаниями митохондриальной ДНК являются аденин, тимин, цитозин и гуанин .
Спаривание, которое вызывают эти азотистые основания, не случайно, а весьма специфично: аденин взаимодействует только с тимином, а цитозин — только с гуанином.
Митохондриальная ДНК является домом для генов (или последовательностей генов). Гены представляют собой последовательности из более или менее длинных нуклеотидов с четко определенным биологическим значением. В большинстве случаев они дают белки.

СТРУКТУРНЫЕ ДЕТАЛИ МИТОХОНДРИАЛЬНОЙ ДНК

Помимо вышеупомянутых аналогий, человеческая митохондриальная ДНК имеет некоторые структурные особенности, которые значительно отличают ее от человеческой ядерной ДНК.

Во-первых, это круговая молекула, а ядерная ДНК — линейная молекула.

Таким образом, он имеет 16 569 пар азотистых оснований, а ядерная ДНК обладает красотой 3, 3 миллиарда.

Он содержит 37 генов, в то время как ядерная ДНК содержит от 20 000 до 25 000.

Он не организован в хромосомах, в то время как ядерная ДНК делится на 23 хромосомы и формы, с некоторыми специфическими белками, веществом, называемым хроматином.

Наконец, он включает ряд нуклеотидов, которые участвуют в двух генах одновременно, в то время как ядерная ДНК имеет гены, нуклеотидные последовательности которых четко определены и отличаются друг от друга.

Митохондриальная наследственность[править | править код]

Наследование по материнской линииправить | править код

У большинства многоклеточных организмов митохондриальная ДНК наследуется по материнской линии. Яйцеклетка содержит на несколько порядков больше копий митохондриальной ДНК, чем сперматозоид. В сперматозоиде обычно не больше десятка митохондрий (у человека — одна спирально закрученная митохондрия), в небольших яйцеклетках морского ежа — несколько сотен тысяч, а в крупных ооцитах лягушки — десятки миллионов. Кроме того, обычно происходит деградация митохондрий сперматозоида после оплодотворения.

При половом размножении митохондрии, как правило, наследуются исключительно по материнской линии, митохондрии сперматозоида обычно разрушаются после оплодотворения. Кроме того, большая часть митохондрий сперматозоида находятся в основании жгутика, которое при оплодотворении иногда теряется. В 1999 году было обнаружено, что митохондрии сперматозоидов помечены убиквитином (белком-меткой, которая приводит к разрушению отцовских митохондрий в зиготе).

Так как митохондриальная ДНК не является высококонсервативной и имеет высокую скорость мутирования, она является хорошим объектом для изучения филогении (эволюционного родства) живых организмов. Для этого определяют последовательности митохондриальной ДНК у разных видов и сравнивают их при помощи специальных компьютерных программ и получают эволюционное древо для изученных видов. Исследование митохондриальных ДНК собак позволило проследить происхождение собак от диких волков. Исследование митохондриальной ДНК в популяциях человека позволило вычислить «митохондриальную Еву», гипотетическую прародительницу всех живущих в настоящее время людей.

Наследование по отцовской линииправить | править код

Для некоторых видов показана передача митохондриальной ДНК по мужской линии, например, у мидий. Наследование митохондрий по отцовской линии также описано для некоторых насекомых, например, для дрозофилы,медоносных пчел и цикад.

Существуют также данные о митохондриальной наследственности по мужской линии у млекопитающих. Описаны случаи такого наследования для мышей, при этом митохондрии, полученные от самца, впоследствии отторгаются. Такое явление показано для овец и клонированного крупного рогатого скота. Также описан единственный случай связанный с бесплодием у мужчины..

Болезни, связанные с митохондриями

Некоторые заболевания генетического происхождения напрямую связаны с мутацией ДНК митохондрий. Это довольно редкие заболевания с распространенностью порядка 1 заболевшего на 2000 человек.

Эти патологии возникают, когда митохондриальная ДНК несет вредную мутацию, и они поражают, в частности, очень энергоемкие органы, такие как центральная и периферическая нервная система, сердце, скелетные мышцы, глаза, почки или железы внутренней секреции.

Среди этих патологий можно отметить синдром MELAS, сочетающий энцефаломиопатию, лактоацидоз и диабет.

Однако не все мутации митохондриальной ДНК имеют неблагоприятные последствия. У населения Финляндии, например, был обнаружен вариант митохондриальной ДНК, связанный с большей продолжительностью жизни.

Наконец, некоторые патологии могут быть связаны с плохим функционированием митохондрий без мутации митохондриальных генов. Действительно, если не хватает питательных микроэлементов, необходимых для правильного функционирования митохондрии, с одной стороны, она будет давать меньше АТФ, что неизбежно приведет к утомлению.

С другой стороны, многие электроны рискуют преждевременно выпасть из цепи, что значительно увеличивает окислительный стресс. А он лежит в основе многих патологий.

Заболевания, в которых участвует митохондриальная дисфункция:

Диабет.
Болезнь Гентингтона.
Рак.
Гепатит С и вирус, связанный с гепатокарциногенезом.
Болезнь Альцгеймера, болезнь Паркинсона.
Биполярное расстройство.
Старение.
Шизофрения.
Тревожные расстройства.
Неалкогольный стеатогепатит.
Сердечно-сосудистые заболевания, включая атеросклероз.
Саркопения.
Синдром хронической усталости.
Фибромиалгия.
Миофасциальная боль.

Увеличение количества свободных радикалов заставит организм использовать свои запасы антиоксидантов до тех пор, пока они не будут исчерпаны. Следствием этого истощения будет еще большее увеличение окислительного стресса, повреждений, нанесенных организму, что способствует развитию связанных с ним патологий. Получается замкнутый круг.

Однако окисление, которое ускоряет старение и различные патологии, может быть компенсировано (по крайней мере, частично). Например, за счет пищевых добавок с более высоким уровнем питательных микроэлементов, восполняющих митохондрии или с помощью инфузионной терапии.

Характеристики

Митохондриальная ДНК содержит не менее 37 генов, которые необходимы для нормального функционирования митохондрий. Из этих 37, 13 обладают информацией для производства ферментов, участвующих в окислительном фосфорилировании.

Эти 13 генов кодируют 13 полипептидных компонентов ферментных комплексов, которые принадлежат цепи переноса электронов и расположены во внутренней мембране митохондрий.

Несмотря на 13 полипептидов, которые митохондриальная ДНК вносит в цепь переноса электронов, она состоит из более чем 100 различных полипептидов. Однако эти 13 компонентов необходимы для окислительного фосфорилирования и цепи переноса электронов.

Среди 13 полипептидов, которые синтезируются из митохондриальной ДНК, выделяются субъединицы I, II и III комплекса цитохром С оксидазы и субъединица VI АТФазных насосов, встроенных во внутреннюю мембрану органеллы.

Информация, необходимая для синтеза остальных компонентов, составляющих митохондрии, кодируется ядерными генами. Они синтезируются в цитоплазме, как и остальные клеточные белки, а затем импортируются в митохондрии благодаря специфическим сигналам.

При окислительном фосфорилировании атомы кислорода и сахара, такие как глюкоза, используются для синтеза или образования аденозинтрифосфата (АТФ), который является химическим веществом, используемым всеми клетками в качестве источника энергии.

Остальные митохондриальные гены содержат инструкции по синтезу транспортных РНК (тРНК), рибосомных РНК и фермента аминоацил-РНК-трансферазы-синтетазы (тРНК), необходимых для синтеза белка в митохондриях.

Теория эндосимбиоза

Внутриклеточных паразитов, таких как вирусы, организм редко встречает «с распростертыми объятиями», а вот эндосимбионты (от греческих слов «внутри» и «жить с кем-либо») сосуществуют с хозяевами достаточно мирно. В 1905 году Константин Мережковский, российский биолог, изучавший лишайники (симбиоз гриба и фотосинтетической сине-зеленой одноклеточной водоросли), предположил, что хлоропласт развился из эндосимбионта. Американский биолог Айван Уоллин в 1923-м предложил похожую теорию появления митохондрий.

Константин Мережковский

Сама идея происхождения эукариотических органелл — митохондрий и пластид — от независимых организмов была впервые предложена немецкими биологами. В 1883 году ботаник Андреас Шимпер — он же первым использовал термин «хлоропласт» — утверждал, что растения «обязаны происхождением объединению бесцветных организмов с равномерно окрашенными хлорофиллом»

Затем в 1890-м Рихард Альтман обратил внимание на структуры, которые назвал «биобластами», — они содержались в крупных клетках и напоминали бактерий — и решил, что это «элементарные организмы» с независимыми жизненными функциями. Митохондрии и есть биобласты Альтмана

Андреас Шимпер

Несколько признаков указывают на происхождение митохондрий и пластид от бактерий. Они примерно одного размера и формы и делятся простым делением, а не митозом. Несмотря на это, на протяжении десятилетий теорию эндосимбиоза не принимали всерьез. Взгляды начали изменяться в 1962-м, когда биологи Ханс Рис и Уолтер Плаут изучали зеленые водоросли Chlamydomonas под электронным микроскопом. Метки, отмечающие генетический материал, наблюдались в хлоропластах, а фермент, разрушавший ДНК, привел к их исчезновению. Используя похожую методику, в 1963 году Марджит и Сильван Насс доказали, что загадочные волокна внутри митохондрий содержат ДНК. После статьи 1967 года Линн Маргулис дополнила свои исследования и опубликовала в 1970-м монографию «Происхождение эукариотической клетки».

Окончательным доказательством стало изучение генов. До 1980-х существовало несколько теорий происхождения органелл, в том числе через складывание клеточной мембраны или разделение ядра. Согласно предсказаниям этих теорий, гены органелл должны практически совпадать с генетическим материалом ядра и уж точно быть ближе к нему, чем к свободноживущим бактериям. В 1975-м американские биохимики Линда Бонен и У. Форд Дулитл обнаружили сходство генетического материала красной водоросли Porphyridium с генетическим материалом прокариот — цианобактерий. Последующие исследования показали, что митохондрии происходят от альфа-протеобактерий.

Эволюция

Происхождение митохондриального генома

Эндосимбиотическое теория , которая предложила гипотезу биологического синтеза между двумя организмами был разработан в 1960 — х годах американский биолог Линн Маргулис , и теперь принято считать , что митохондрии происходят от эндосимбиоза из альфа-proteobacterium , которая возникла там. Около 2 млрд лет тому назад.

Изменение митохондриального генома

Несмотря на то, что многие жизненно важные функции (метаболизм ДНК и РНК , биосинтез белков , дыхание и т. Д.) Все еще выполняются в митохондриях, геномы предковых бактерий сильно изменились в ходе эволюции . Таким образом, сегодня митохондриальный геном содержит лишь очень небольшую часть исходного генома. Последовательности, удаленные из митохондриального генома, либо переносились в ядро, либо терялись безвозвратно.

Рекомбинация и восстановление мтДНК

Часто говорят, что для органелл, размножающихся бесполым путем, не происходит рекомбинации их генома. Теперь, поскольку рекомбинация позволяет исключить вредные мутации из геномов , перенос митохондриальных генов в ядерный геном будет предпочтительно выбран, поскольку позволяет рекомбинация этих генов (однажды интегрированных в ядерный геном) и, следовательно, устранение неблагоприятные мутации. Однако это не абсолютное правило, рекомбинация митохондриальных геномов действительно существует, но ее частота сильно варьируется от одного вида к другому.

Поддержание определенных митохондриальных генов

Однако замечено, что часть митохондриальных генов никогда не переносилась в ядро в ходе эволюции эукариот . Это говорит о том, что перенос этих генов в ядро является отобранным или очень сложным. Есть два основных препятствия на пути прохождения этих генов в ядро. Прежде всего, есть различия между генетическим кодом хозяина и симбиота. Таким образом, нуклеотидная последовательность, перенесенная из митохондрий в ядро, не обязательно приведет к одному и тому же белку, а перенос гена может быть связан с потерей функции белка . Кроме того, ряд белков, которые никогда не переносились в ходе эволюции, обладают большой гидрофобностью . Это может препятствовать прохождению этих белков через мембраны органелл, затрудняя перенос генов.

Как помочь своим митохондриям

Есть несколько доступных способов помочь своему организму вырабатывать больше энергии:

Кормите митохондрии. Обеспечьте их сырьем, необходимым для заживления или более эффективной работы: D-рибоза, коэнзим Q10, ацетил-L-карнитин, магний и витамины группы В (B1, B2). Если вы планируете принимать их в виде пищевых добавок, обязательно проконсультируйтесь с доктором.
Устраните основные причины повреждения митохондрий, а именно:
- Исключите обработанные продукты, «нездоровую пищу», сахар и пустые калории, которые являются митохондриальными «убийцами». Ешьте меньше и лучше (например, придерживаясь средиземноморской диеты).
- Избавьтесь от привычек и веществ, подавляющих функцию митохондрий:
  - тяжелые металлы, пестициды, наркотики, табак, алкоголь),
  - диета, слишком богатая углеводами,
  - пищевая аллергия.
Устраните вторичные повреждения, вызванные истощением митохондрий, такие как иммуносупрессия в результате аллергии, плохая пищеварительная функция, дефицит гормонов, медленная детоксикация печени и гипервентиляция.
Умеренная физическая активность должна быть регулярной. Пожилые люди, как правило, используют больше глюкозы и меньше жира во время упражнений, чем молодые. Однако упражнения на выносливость увеличивают дыхательную способность, снижают выработку глюкозы и увеличивают окисление жиров, что корректирует или компенсирует в некоторой степени возрастные изменения.

Одним из аргументов, выдвинутых некоторыми учеными в качестве оправдания малоподвижного образа жизни, является то, что физические упражнения увеличивают выработку свободных радикалов. Однако ученые из Института физического воспитания Гуанчжоу в Гуанчжоу, Китай, показали, что упражнения на выносливость действительно увеличивают выработку митохондриальной марганцево-супероксиддисмутазы (MnSOD) и глутатионпероксидазы (GSH px), что приводит к общему увеличению антиоксидантной активности и снижению перекисного окисления липидов.
Практикуйте ВИИТ(HIIT)-упражнения. Один из лучших способов увеличить энергию и количество митохондрий — это так называемые ВИИТ-тренировки (высокоинтенсивные интервальные тренировки), которые характеризуются короткими и очень интенсивными тренировочными импульсами.

Исследование Университета Макмастера в Канаде подтвердило положительное влияние ВИИТ-тренировок на количество митохондрий. Дело в том, что они, как и все остальное в вашем теле, регрессируют, когда не используются.

Другими словами: если вы мало двигаетесь, количество ваших митохондрий уменьшается, если вы много занимаетесь спортом, оно увеличивается. Таким образом, люди, которые регулярно тренируются, помимо прочего, имеют больше энергии.

Тренировки HIIT предъявляют самые высокие требования к телу с точки зрения производства энергии и митохондрий, что, в свою очередь, означает, что тело создает больше митохондрий.
Нормализуйте сон. Поддержание и защита общего здоровья ваших клеток также очень важны. Это означает достаточное количество сна (потому что наши клетки и митохондрии восстанавливаются ночью),

Исследования показывают, что у нас может быть значительно меньше энергии и работоспособности, если мы спали менее 6 часов. Независимо от того, спортсмен вы или офисный спортсмен, без хорошего сна ваши клеточные электростанции не могут нормально работать.
Попробуйте холодовые тренировки. Тренировка холодом (закаливание) подвергает наше тело новым раздражителям и тренирует его до клеточного уровня. Исследования показывают гормональные и медицинские преимущества холодовых тренировок для митохондрий. Например, индуцируется коактиватор транскрипции PGC-1.

Это регуляторный белок энергетического метаболизма, который стимулирует митохондриальный биогенез и дыхание в мышечных клетках несколькими путями. Результат: ваши митохондрии могут размножаться, старые отмирают, а окисление жиров в бурой жировой ткани улучшается.

Эта жировая ткань особенно выражена у младенцев и продолжает уменьшаться во взрослом возрасте. В отличие от белой жировой ткани, эта жировая ткань имеет большое количество митозов, которые непосредственно окисляют жир и тем самым выделяют тепло.
Практикуйте ограничение калорий и интервальное голодание. В настоящее время ограничение калорий рассматривается исследователями как один из немногих способов прожить дольше.

Дело в том, что из-за диетических ограничений старые митохондрии умирают и образуются новые.

Посоветуйтесь с врачом, чтобы выбрать оптимальный для себя вариант голодания или ограничения калорий.